هایپوسپادیاس چیست

هایپوسپادیاس چیست

هایپوسپادیاس یک اختلال مادرزادی آلت تناسلی است که در آن، سوراخ مجرا در محلی پائینتر از نوک آلت باز میشود. این محل غیرطبیعی میتواند روی سر آلت و کمی پایین تر از محل طبیعی، در وسط آلت یا در موارد بسیار شدید در وسط کیسه بیضه باشد. در ادامه با ما همراه باشید.

این بیماری یک اختلال تکاملی است که در آن ؛ سوراخ مجرای ادرار در نقطه ای پائین تر و در زیر آلت تناسلی باز می شود. این محل باز شدن ممکن است خیلی به محل طبیعی نزدیک باشد و یا خیلی پائین تر و در محل نشیمنگاه و یا نزدیک محلی که بیضه ها قرار دارند ؛ قرار داشته باشد. هر چه سوراخ مجرا پائین تر باشد احتمال خمیدگی آلت بیشتر است به این خمیدگی کوردی می گویند.

What is hypospadias

اولین باراین اصطلاح هایپوسپادیاس توسط گلن (Galen) در قرن دوم میلادی  توضیح داده شد. در هزاره اول میلادی ؛ درمان این بیماری عبارت بوده است از قطع الت از بلافاصله بعد از محل باز شدن سوراخ خروجی ادرار. از همان زمان بسیاری سعی کردند این نوع درمان را بهبود بخشند و تا کنون بیش از ۳۰۰ نوع عمل جراحی برای ترمیم این مشکل مطرح شده است. گرچه بیشترین گزارش ها مربوط به ۶۰ سال اخیر است ولی اغلب تکنیک های اصلی و پایه در یک قرن گذشته ؛ توضیح داده شده اند.

پاتوفیزیولوژی :

یک نقص تکاملی است که در دوران جنینی ؛ بین هفته ۸ تا ۲۰ که مجرای ادرار در حال شکل گیری است رخ می دهد. دستگاه تناسلی خارجی در دو جنس دختر و پسر تا هفته ۸ جنینی از یکدیگر قلبل تمایز نیستند . از این سن جنینی ببعد  تحت تاثیر هورمون تستوسترون تدریجا شکل پسرانه بخود میگیرد ؛ همچنان که الت تناسلی شروع به رشد می کند ؛ لایه ای  ناودانی که قرار است بعدا به لوله مجرای ادرار تبدیل شود بطور همزمان تا نزدیک به انتهای آن (کرونا ؛ شیاری که تنه آلت را از سر آلت جدا میکند ) کشیده می شود.

نظریه کلاسیک این است که این لایه ناودانی که در زیر آلت تا نزدیک کرونا کشیده شده است تدریجا از قسمت های ابتدایی دو لبه آن بهم می چسبد و بشکل لوله در می آید و در نهایت مجرای ادراری را تا همان محل کرونا تشکیل می دهد و در واقع قسمت عمقی و وسطای مجرا را می سازد.

تصور بر این است که قسمت کاملا انتهایی مجرا که در ناحیه سر آلت ( گلانز) قرار دارد ( قسمت گلانولار) ؛ از قسمت انتها به طرف ابتدا شروع به بسته شدن میکند و پس از کامل شدن ؛ در ناحیه کرونا به قسمت قبلی متصل می شود و باین ترتیب مجرا کامل می شود.

What is hypospadias

شیوع زیاد هایپوسپادیاس  در این ناحیه؛ آسیب پذیر بودن این قسمت را بعلت دیر تر بسته شدن توجیه می کند.

درتئوری دیگری که توسط باسکین مطرح شده است ؛ تصور می شود ؛ ابتداء با چسبیده شدن دو لبه لایه ناودانی یک لوله ی توپر از جنس پوست ساخته می شود که بعدا تغییر ماهیت می دهد و تدریجا  وسط آن خالی می شود و تبدیل به  مجرا می شود .

در بسیاری از موارد همراه با هایپوسپادیاس آلت تناسلی بطرف پایین (همان طرفی که سوراخ مجرا باز شده است) انحنا دارد که نام لاتین آن کوردی است . این انحنا بعلت کم رشد کردن مجرا و بافت های اطراف آن نسبت به قسمت های پشتی ایجاد می شود.

کلاسیفیکیشن : یا تقسیم بندی :

برای انواع هیپوسپادیاس ها  تقسیم بندی های متفاوتی وجود دارد ؛ تقسیم بندی بر حسب محل قرار گرفتن سوراخ خروجی ادرار پس از اصلاح  کوردی ؛ بیشتر مورد استفاده قرار میگیرد.

در این تقسیم بندی ؛ هایپوسپادیاس به سه دسته تقسیم می شود :

 قدامی ( در زیر ویا ناحیه شیار گلانز  )

– میانی  (  در انتها ؛ وسط و یا ابتدای شفت  آلت )

خلفی { در قسمت  عقب آلت در  ناحیه اسکوروتوم ( قسمتی که بیضه ها درآن قرار دارند) ؛ در حدفاصل اسکوروتوم و پرینه (ناحیه نشیمن گاه ) ؛ در ناحیه پرینه }

محل قرار گرفتن سوداخ مجرا ؛ در ۵۰ درصد موارد ؛ در قسمت قدامی ؛ در ۲۰ درصد موارد میانی و در ۳۰ درصد خلفی ؛ قرار دارد . نوع ساب کرونال  ( زیر شیار گلانز ) از همه انواع دیگر شایع تر است.

اپیدمیولولوژی ( همه گیرشناسی) :

در ایران شیوع آن دقیقا مشخص نیست در آمریکا از هر ۲۵۰ تولد یک نوزاد مبتلا به این بیماری است . شیوع آن از سال ۱۹۷۰ تا ۱۹۹۳ دوبرابر شده است.

نژاد :

شیوع این بیماری در سفید پستان بیشتر از سیاهپوستان است و در کلیمی ها و درنژاد  ایتالیائی ها نیز شیوع بیشتر دارد. ممکن است مسائل ژنتیک هم در بعضی از فامیل ها ؛ نقش داشته باشد؛ در فامیل های با سابقه هایپوسپادیاس میزان بروز آن ۷٪ است. در نوزادانی که با آی وی اف ؛ متولد می شوند شیوع هایپوسپادیاس بیشتر است.

What is hypospadias

علائم بیماری:

قبل از تولد با استفاره از سونوگرافی و ام آر آی  ؛ می شود بیماری را تشخیص داد ؛ ولی بعد از تولد با معاینه براحتی قابل تشخیص است؛ در این بیماری  معمولا پوست روی آلت بطور کامل تشکیل نشده است و سوراخ مجرای ادرار پاییین تر از معمول قرار گرفته است . همانطور که قبلا اشاره شد محل قرار گرفتن سوراخ مجرا بر حسب شدت بیماری از محل پرینه (نشیمنگاه ) تا انتهای آلت ؛ متغیر است.

مسئله دیگری که باید مورد توجه باشد؛ وجود انحنای آلت است که اغلب براحتی دیده می شود ولی گاهی فقط در هنگام  نعوض دیده می شود. در مواردی که سوراخ مجرا در نزدیکی های نشیمنگاه باز می شود (انواع شدید)؛ ممکن است شیار روی پوست در وسط اسکوروتوم (محفظه ای که بیضه ها در آن قرار دارند )  عمیق باشد و حالت دو شاخه پیدا کرده باشد که در این موارد چین های اسکوروتوم بجای این که از زیر آلت شروع شوند از طرفین و حتی ممکن است از پشت آلت شروع شوند.

علل بیماری :
 عوامل ژنتیکی:

: استعداد ژنتیکی از این رو مطرح می شود که میزان بروز هیوپسپادیاس در دوقلو های همسان ۸ برابر بیشتر است. این یافته ممکن است مربوط به این مسئله باشد که میزان هورمون اچ-سی-جی (هورمونی که در تکامل دستگاه تناسلی خارجی نقش دارد) که از یک جفت ترشح می شود؛ در زمان تکامل مجرا برای دو جنین کفایت نکند.

بنظر می رسد که تمایل فامیلی در ایجاد هیپوسپادیاس وجود داشته باشد . شیوع هیپوسپادیاس در پسر بچه هایی که پدرشان دچار این بیماری بوده اند ۸٪ و در ان ها که برادر مبتلا داشته اند؛ ۱۴ ٪ گزارش شده است. احتمالا وراثت در این بیماری پلی ژنیک است.

عوامل هورمونی :

کاهش میزان هورمون های مرد زا (آندروژن) و یا بطور کافی مورد استفاده قرار نگرفتن این هورمون ها؛ ممکن است باعث ایجاد هایپوسپاریاس شود.

در یک مطالعه ؛ نشان داده شده است که در ۶۶٪ بچه هایی که هیپوسپادیاس خفیف و در ۴۰٪ آن هایی که هیپوسپادیاس شدید داشته اند ؛ اختلال  در بیوسنتز تستوسترون داشته اند.

تغییر(موتاسیون) در آنزیمی که تستوسترون را به فرم بسیار موثر تر دی هیدروتستوسترون تبدیل میکند هم میتواند علت ایجاد هایپوسپادیاس باشد.

در کودکانی که با آی-وی-اف بدنیا می آیند میزان بروز هایپوسپادیاس ۵ برابر از گروه کنترل بیشتر است ؛ تصور می شود بعلت مصرف پروژسترون توسط مادران در زمان بارداری باشد که با رقابت با ۵آلفا ردوکتاز در تبدیل تستوسترون به دی هایدروتستوسترون ؛اختلال ایجاد می کند.

تشخیص های افتراقی :

در انواع شدید هایپوسپادیاس ؛ بخصوص وقتی که با عدم نزول بیضه همراه باشد باید بفکر بیماری های ابهام جنسی و ناهنجاری های دستگاه تناسلی باشیم.

What is hypospadias

بررسی بیمار مبتلا به هایپوسپادیاس:

ناهنجاری های قسمت های فوقانی سیستم ادراری خیلی بندرت ممکن است با هایپوسپادیاس همراه باشد ؛ بنابراین بررسی سیستم ادراری بطور روتین ضرورت ندارد مگر اینکه ناهنجاری دیگری در دستگاه های دیگر وجود داشته باشد.

درمان :
درمان با جراحی است
اهداف درمان

-اصلاح انحنای غیر عادی آلت تناسلی و ایجاد یک آلت مستقیم

-ساختن مجرا و قرار دادن سوراخ خروجی ادرار در نوک آلت

-اصلاح سر آلت به حالت طبیعی

-اصلاح پوست آلت به شکلی قابل قبول

-ساختن اسکوروتوم با ظاهر طبیعی

زمان جراحی :

قبل ازسال ۱۹۸۰ ؛ هایپوسپادیاس را در سن بعد از ۳ سالگی عمل میکردند ؛ اما از آن جا که کودکان از سن ۱۸ ماهگی ببعد به ماهیت جنسی خود پی میبرد ؛ عمل جراحی بعد از این سن ممکن است باعث مشکلات روحی روانی شود. لذا در حال حاضر سن مناسب برای عمل هایپوسپادیاس آز بعد از ۴ ماهگی تا ۱۸ ماهگی است ؛ هرچه سن کمتر باشد عوارض عمل کمتر خواهد بود و التیام بهتر انجام می شود.

استفاده از هورمون بعنوان درمان کمکی :

گرچه درمان داروئی در درمان هایپووسپادیاس نقشی ندارد ؛ ولی از هورمون درمانی بعنوان یک کمک درمان ؛ در کودکانی که اندازه آلتشان کوچک است ؛ استفاده می شود. برای این منظور هم از تستوسترون و هم از گونادوتروفین استفاده می شود. در یک مطالعه نشان داده شده است که استفاده از تستوسترون میزان عوارض را کاهش داده است.

عوارض بعد از عمل :
  عوارض زود رس :

تورم موضعی و خونی شدن پانسمان بعد از محتمل است ولی معمولا مشکل مهمی ایجاد نمی کنند. خونریزی فعال بعد از عمل بندرت پیش می آید که اغلب با پانسمان فشاری قابل کنترل است.

عوارض دیررس :

مهمترین مسئله در ترمیم هایپوسپادیاس ایجاد فیستول است که از ۱۰ درصد تا ۴۰ درصد برحسب نوع هایپوسپادیاس متغیر است. زمان مناسب برای بستن فیستول ؛ شش ماه بعد از ترمیم اولیه است. بعد از ترمیم فیستول شانس عود فیستول ۱۰ درصد است.

عارضه دیگر تنگی نوک مجراست ؛ که در صورتی که باعث اشکال در دفع ادرار شود نیاز به اصلاح دارد.

تنگی مجرای ادرار از عوارض دیررس در ترمیم هایپوسپادیاس است که معمولا نیاز به اصلاح با جراحی دارند که با روش های مختلفی انجام میشود.

What is hypospadias

دیورتیکول در مجرا هم از عوارض دیگر پس از ترمیم هایپوسپادیاس است که در هنگام ادرار کردن مثل یک بالون متورم می شود و معمولا بدنبال تنگی در قسمت های انتهائی مجرا ایجاد می شود ولی در مواردی بدون وجود تنگی هم ایجاد می شود که این بیشتر در مواردی پیش می آید که از گرافت و یا فلپ برای ترمیم هایپوسپادیاس استفاده شده باشد.

عارضه دیگری که در گذشته بیشتر دیده میشد رشد مو در مسیر مجرایی بود که با استفاده از پوست ساخته شده بود که باعث تشکیل سنگ و عفونت های مکرر می شد.

در مطالعات جدید تر درجات خفیفی از ضعیف بودن ارکشن آلت گزارش شده است که بیشتر در انواع خیلی شدید (پروکسیمال ) ممکن است پیش آید.

آموزش خانواده :

با توجه به سن کم این کودکان در هنگام عمل جراحی ؛ آموزش والدین و اطمینان  دادن به آن ها برای رسیدن به نتیجه رضایت بخش بسیار مهم است. مطالعات نشان داده است که حمایت آنلاین خانواده و بیمار نقش مهمی در کنار آمدن آن ها با این بیماری دارد.

این اختلال در کودکان با وزن تولد کم، در فرزندان مادرانی که داروهای هورمونی در طول بارداری استفاده کردهاند و فرزندان پدرانی که خود، هایپوسپادیاس داشته اند، شایعتر است. گاهی همراه با هایپوسپادیاس، ممکن است اختلالات دیگر مثل فتق یا عدم نزول بیضه نیز دیده شود که نیاز به درمان جداگانه دارد.

در برخی بیماران مبتلا به هایپوسپادیاس کجی آلت نیز وجود دارد که این مشکل در موارد شدید این بیماری شایعتر است. در موارد خفیف، عمل جراحی بیشتر جنبه زیبائی دارد و به این قصد انجام میشود که آلت تناسلی در بزرگسالی ظاهر طبیعی تری داشته باشد اما در موارد شدید چنانچه اصلاح صورت نگیرد، فرد در آینده قادر به نزدیکی و بچه دار شدن نخواهد بود.

بهترین سن برای انجام عمل بین ۶ تا ۱۸ ماهگی است که هر چه زودتر انجام شود، مراقبت بعد از عمل برای والدین راحت تر خواهد بود چرا که پس از عمل معمولاً لازم است بین ۳ تا ۱۲ روز به کودک سوند اداری وصل شود و در کودکانی که غلت میزنند، چهاردست و پا میروند یا کودکان نوپا، این امر مراقبت را برای والدین مشکلتر میکند.

نکته بسیار مهم در ترمیم هایپوسپادیاس این است که عمل جراحی اگر توسط اورولوژیست اطفال با تجربه انجام نشود با عوارض زیادی میتواند همراه باشد. البته باید در نظر داشت که موفقیت عمل علاوه بر تجربه جراح، به شدت هایپوسپادیاس و کیفیت بافت آلت نیز ارتباط دارد.

در مجموع عمل جراحی در موارد خفیف تا متوسط موفقیت حدود ۹۰% دارد اما در موارد شدید بندرت میتوان با یک عمل، اختلال را بطور کامل اصلاح نمود و معمولاً دو یا چند مرحله لازم میشود.

مراقبتهای بعد از عمل

-بیمار باید در تمام مدتی که سوند دارد، آنتی بیوتیک برای جلوگیری از عفونت و در صورت لزوم مسکن برای درد مصرف کند.

-پانسمان معمولاً یک تا سه روز بعد از عمل برداشته میشود و پس از آن میتوان برای چرب کردن آلت از پماد ویتامین A+D یا وازلین استفاده کرد.

-سوند بین روزهای ۳ تا ۱۴ بسته به شدت هایپوسپادیاس و تشخیص پزشک خارج میگردد. اکثر بیماران را میتوان روز بعد از عمل مرخص کرد.

-بیمار پس از خروج سوند میتواند استحمام کند اما تا ۳-۲ هفته باید از گذاشتن کودک در روروک و دوچرخه سواری خودداری نمود.

-تا زمانی که بیمار سوند دارد، بدلیل تحریک مثانه ممکن است دچار انقباضات مثانه شود که به صورت دردهای ناگهانی در پائین شکم و خروج چند قطره ادرار از کنار سوند خود را نشان میدهد. با مصرف داروهائی مانند اکسی بوتینین و تولترودین تا حدی میتوان از شدت این دردها کاست.

-همان گونه که ذکر شد، خروج چند قطره ادرا یا خونابه از کنار سوند به صورت گاهگاهی طبیعی است اما اگر بیمار تمام ادرار خود را از کنار سوند دفع کند و هیچ ادراری از داخل سوند خارج نشود، نشانه گرفتگی سوند است و باید سریعاً جهت برطرف کردن آن اقدام نمود. والدین میتواننند با یک سرنگ ۵ سی سی و یک عدد آب مقطر که از داروخانه تهیه میکنند داخل سوند را شستشو دهند و در صورت عدم پاسخ به بیمارستان محل عمل مراجعه نمایند.

-چنانچه بیمار یبوست دارد حتماً باید پزشک را مطلع نمود چون زورزدن برای دفع مدفوع پس از عمل میتواند منجر به خونریزی از محل عمل گردد. در صورت بروز خونریزی باید محل عمل را به مدت ۱۰ دقیقه با دستمال یا گاز فشار دارد و در صورت عدم قطع خونریزی به بیمارستان مراجعه نمود.

-والدین باید هرگونه ترشح چرکی، تورم، قرمزی و تب را به پزشک گزارش نمایند. البته تورم و التهاب محل عمل تا چندین هفته میتواند طبیعی باشد. اما اگر بیمار چند روز بعد از عمل دچار تشدید التهاب و درد شد، باید عفونت محل زخم را در نظر داشت.

-بیمار باید یک ماه و ۶ ماه پس از خروج سوند، و در صورت صلاحدید پزشک به دفعات بیشتر بعد از عمل معاینه شود. برخی از عوارض عمل هایپوسپادیاس زودرس هستند مثل باز شدن محل بخیه ها و عفونت اما عوارض دیررس نیز وجود دارد مثل تنگی مجرا و تنگی نوک آلت که گاه چند ماه تا چندسال پس از عمل رخ میدهند و باید از این نظر بیمار را تحت نظر داشت.

-چنانچه مدتی پس از عمل والدین متوجه شدند که بچه به سختی و با زور زدن ادرار میکند یا جریان ادرار باریک شده است باید به پزشک مراجعه کنند تا بیمار از نظر تنگی مجرا بررسی شود.

What is hypospadias

ترمیم هایپوسپادیاس در افراد بزرگسال

تعداد افرادی که پس از سن بلوغ برای اولین بار تحت عمل جراحی قرار میگیرند بسیار کم است. اکثر بزرگسالان، افرادی هستند که در کودکی تحت عمل جراحی ناموفق قرار گرفته اند و اکنون با توجه به پیشرفت های قابل ملاحظه ای که در تکنیک های عمل ترمیم هایپوسپادیاس ایجاد شده، جهت ترمیم مجدد مراجعه کرده اند.

در مواردی که بیمار تحت عمل ناموفق قرار گرفته، شانس بروز عوارض از جمله شکست مجدد بالاتر از افرادی است که برای اولین بار عمل میشوند. همچنین نعوظ های شبانه که در مردان بالغ امری طبیعی است و در طول خواب هر ۹۰ دقیقه یک بار اتفاق می افتد، بعد از عمل سبب درد در ناحیه آلت تناسلی میشود که البته مدتی پس از عمل بهبود مییابد.

همچنین افراد متأهل باید به مدت ۶ هفته پس از عمل از نزدیکی خودداری نمایند.

پاسخ ترک

Please enter your comment!
Please enter your name here

40 + = 49